脊神经鞘瘤发病的遗传学及下游分子机制研究进展

神经鞘瘤起源于雪旺细胞,故又名雪旺细胞瘤（schwannoma、neurinoma、neurilemmoma）,其起病隐匿,病程缓慢,是脊髓良性肿瘤中最常见的类型[1]。好发于30-50岁,无明显性别差异。神经鞘瘤分类较复杂,根据肿瘤是否具遗传性可分为非家族性和家族性,前者包括前庭神经鞘瘤（vestibular schwannoma,VS）这一特殊类型;后者常表现为多发病灶,故命名为神经鞘瘤病（schwannomatosis）,属于神经纤维瘤病家族中甚少见的一种类型[2]。